Στη σειρά του Mega, «Το Νησί», στο αριστούργημα της Βικτόρια Χίσλοπ, ο γιατρός στη Σπιναλόγκα είχε αφιερώσει τη ζωή του, όχι μόνο στο να κουράρει τους λεπρούς αλλά και να βρει τη θεραπεία για την αρρώστεια που θέριζε και διέλυε οικογένειες. Τον ρόλο αυτό υποδύθηκε στην πραγματική ζωή και όχι στη μικρή οθόνη, ο σπουδαίος Νίκος Πρωτονοτάριος. Όχι στη λέπρα, αλλά σε ένα άλλο χτικιό, που κατέτρωγε και σκότωνε τους νέους ανθρώπους στο μέρος του, τη Νάξο!
Νέοι άνθρωποι, 20 ετών «έφευγαν» ξαφνικά από τη ζωή «προδομένοι» από την καρδιά τους. Κανείς δεν ήξερε το γιατί. Κανείς δεν μπορούσε να καταλάβει. Το ονόμασαν «Νόσο Νάξου» και απλά προσεύχονταν μην τους βρει στο διάβα τους.
Ο Νίκος Πρωτονοτάριος, γεννημένος στο χωριό της Νάξου, Απείρανθος, δεν μπορούσε να κάθεται άπραγος και απλά παρατηρητής ενός ανεξήγητου φαινομένου το οποίο «θέριζε» τη δεκαετία του ΄80.
Ορκίστηκε να βρει τον «δολοφόνο»
Όταν λοιπόν επέστρεψε στο νησί του ως αγροτικός γιατρός το 1983, ανέλαβε δράση, προσπαθώντας να αποδικωποιήσει το κακό και να προλάβει νέους θανάτους συμπολιτών του.
Δύο νεαροί, μόλις 20 και 25 ετών είχαν «φύγει» απροσδόκητα από τη ζωή, προδομένοι από την καρδιά τους. Μία άλλη οικογένεια είχε χάσει τα τρία από τα εφτά παιδιά της.
Ο Πρωτονοτάριος, μαζί με τη σύζυγό του Ανταλένα Τσατσοπούλου ορκίστηκαν να βρουν τον «δολοφόνο» του νησιού τους και να βρουν την αιτία του κακού. Με δικά του μέσα, χωρίς καμία κρατική βοήθεια και φυσικά με εξοπλισμό ελλιπή.
Η έρευνα ξεκινά και ο Νίκος Πρωτονοτάριος προσπαθεί να βρει τον «δολοφόνο» των συντοπιτών του. Το 1986 δημοσιεύει στο διεθνές καρδιολογικό επιστημονικό περιοδικό British Heart Journal την εργασία του και σε αυτήν γίνεται αναφορά για πρώτη φορά στη «Νόσο Νάξου» (Naxos Disease). Αυτή είναι που σκοτώνει τους κατοίκους του νησιού και στη συνέχεια κι άλλων γειτονικών νησιών.
Ο Νίκος Πρωτονοτάριος και η σύζυγός του | Youtube
Τι είναι η «Νόσος Νάξου»
Αυτό που είχαν ανακαλύψει λοιπόν ήταν ένα γονίδιο να μεταβιβάζεται ως υπολειπόμενο, οδηγούσε στη νόσο εφόσον μεταβιβαστεί και από τους δύο γονείς στο παιδί τους.
Όπως συμβαίνει με την Μεσογειακή Αναιμία.
Εάν αυτό συμβεί, τότε υπάρχει μια εκ γενετής υπερτροφία του δεξιού μέρους της καρδιάς, η οποία προδιαθέτει για εκδήλωση θανατηφόρων αρρυθμιών.
Ο Νίκος Πρωτονοτάριος μελετώντας τους αποθανόντες και το ιστορικό τους, κατάφερε να βρει πως είχαν γεννηθεί, λειτουργώντας ως «ξενιστές» του «φονιά» τους.
Η τελική ταυτοποίηση της Νόσου έγινε το 2000 και πλέον επιστημονικά ονομάζεται Αρρυθμιογόνος Μυοκαρδία, αν και οι περισσότεροι επιμένουν στον όρο «Νόσος Νάξος».
{https://youtu.be/8TjhgTC3PUc}
Διαγνωστικό τεστ
Με το έργο του Πρωτονοτάριου εντοπίστηκε το ένοχο γονίδιο, η πλακοσφαιρίνη και παράλληλα για πρώτη φορά στην ιστορία της κλινικής καρδιολογίας εφαρμόστηκε η γενετική στην αντιμετώπιση μιας μυοκαρδιοπάθειας, ανοίγοντας νέους δρόμους στο πως προσεγγίζουμε και αντιμετωπίζουμε σήμερα καρδιολογικά προβλήματα.
Χάρη στην εργασία του Νίκου Πρωτονοτάριου κατέστη δυνατό να δημιουργηθεί ένα διαγνωστικό τεστ ώστε να μπορεί να εντοπιστεί το παθογόνο γονίδιο και όπως συμβαίνει και με την Μεσογειακή Αναιμία, αποφεύγονται οι γάμοι μεταξύ φορέων προκειμένου να μην μεταδοθούν τα γονίδια.
Σήμερα αναπτύσσονται συνεχώς νέα φάρμακα με τα οποία οι φορείς μπορούν να ζουν μια πιο φυσιολογική ζωή, περιορίζοντας κατά πολύ τις πιθανότητες αιφνίδιου θανάτου.
Επιδημιολογικές μελέτες δείχνουν ότι η συχνότητα εμφάνισης της καρδιακής αυτής πάθησης κυμαίνεται από 1/1000, 1/3000 μέχρι και 1/10000 ανάλογα με την περιοχή.
Στην Ελλάδα και πιο συγκεκριμένα σε ορισμένα νησιά όπως στη Νάξο εμφανίζεται η υψηλότερη συχνότητα: ασθενής ανά 800 κατοίκους. Ανάλογη συχνότητα καταγράφεται και στην περιοχή Βένετο της Ιταλίας. Τα ευρήματα επίσης δείχνουν ότι η μυοκαρδιοπάθεια αυτή αποτελεί μια από τις σημαντικότερες αιτίες αιφνιδίου θανάτου σε νέους κάτω των 35 χρόνων και σε αθλητές.
{https://youtu.be/i8VaVDB82ek}
Η «Νόσος Νάξου» συνεχίζει να υπάρχει
Σήμερα στη Νάξο, αλλά και σε άλλα νησιά των Κυκλάδων, η «Νόσος Νάξου» συνεχίζει να υπάρχει, όχι όμως όπως στο παρελθόν, όπου «θέριζε» απρόσκοπτα και κανείς δεν γνώριζε. Πλέον, ηλικιμένοι έχουν το γονίδιο, ωστόσο η καρδιά τους δεν τους έχει «προδόσει».
Ο Πρωτονοτάριος επέστρεψε στην Αθήνα, όπου πραγματοποίησε την ειδικότητα καρδιολογίας, αρχικά 6 μήνες στην Καρδιολογική Κλινική του 401 Γενικού Στρατιωτικού Νοσοκομείου Αθηνών και στη συνέχεια, στη Β' Καρδιολογική Κλινική του Νοσοκομείου «Ευαγγελισμός».
Το 1990 επέστρεψε μόνιμα στην ιδιαίτερη πατρίδα του, τη Νάξο, όπου και ξεκίνησε να εργάζεται ως γιατρός - καρδιολόγος. Το 1992, μαζί με τη σύζυγό του και τον δίδυμο αδερφό του, ιατρό Τοτόμη Πρωτονοτάριο, προχώρησε στην ίδρυση του Ιατρικού Κέντρου «Γιάννης Πρωτονοτάριος», το οποίο στο πέρασμα των ετών και χάρη στις προσωπικές προσπάθειες του Πρωτονοτάριου, έφθασε να αναφέρεται ισότιμα παγκοσμίως δίπλα στα μεγαλύτερα κέντρα Μυοκαρδιοπαθειών.
Αυτό που έχει μεγαλύτερη σημασία και αξία είναι πως η έρευνά του για την αποκωδικοποίηση της μυοκαρδίας και του γονιδίου που την προκαλεί έγινε πριν 30 χρόνια, όχι στα εργαστήρια κάποιου πανεπιστημίου ή κάποιου μεγάλου ερευνητικού κέντρου, αλλά κατά κύριο λόγο στο Ιατρικό Κέντρο που ο ίδιος είχε ιδρύσει.
Δίδαξε ήθος, τηρώντας στο ακέραιο τον όρκο του Ιπποκράτη αποφεύγοντας τις προκλήσεις - προσκλήσεις για εργασία με παχυλές αμοιβές σε μεγάλα ερευνητικά κέντρα και νοσοκομεία της Ευρώπης και της Αμερικής.
Για τη συμβολή του στην καρδιολογία και ειδικότερα στον τομέα των αρρυθμιογόνων μυοκαρδιοπαθειών, είχε βραβευθεί από:
Ακαδημία Αθηνών
Ίδρυμα Μποδοσάκη
American College of Cardiology
International Cardiovascular Research Community
Πανεπιστήμιο Padova Ιταλίας
Ελληνική Καρδιολογική Εταιρεία
Ελληνικό Ίδρυμα Καρδιολογίας
Ομάδας Εργασίας Κλινικής Επιδημιολογίας και Προληπτικής Καρδιολογίας (της Ελληνικής Καρδιολογικής Εταιρείας)
Δήμος Δρυμαλίας (Νάξου)
Δήμος Νάξου
Ιερά Μητρόπολη Παροναξίας
Απεραθίτικος Σύλλογος Νάξου
Το 2014, σε ηλικία 59 ετών «έφυγε» από τη ζωή νικημένος από τον καρκίνο. Ο γιος του είναι επίσης γιατρός.